Se presenta el desarrollo de un ensayo clínico abierto con 4 niños diagnosticados de Síndrome de Sanfilippo, residentes en Bizkaia, con la finalidad de analizar la influencia de la musicoterapia en los parámetros neurocognitivos a largo plazo y en los parámetros biológicos, como reflejo de la ansiedad a corto plazo. Se realizó un muestreo sistemático por conveniencia. El estudio se centro en la evaluación de sesiones individuales (1 por semana) en el CIM (Centro de Investigación Musicoterapéutica) de Bilbao durante los meses de Febrero a Junio del 2015. Antes y después de cada sesión se tomaron variables biológicas del estado de ansiedad. Cada sesión comenzó y finalizó con un pasaje musical. El ritmo general y musical de la sesión se adecuó al ritmo cardiaco medido del paciente y las melodías que surgían a su estado anímico. Se recogieron las puntuaciones en los indicadores neurocognitivos y observamos una reducción en todas las variables biológicas representativas de ansiedad, sin una disminución de la saturación al finalizar las sesiones. Se observó tam- bién una mejoría en los aspectos corporales y socioemocionales a lo largo de las sesiones.